IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯里德病患者的去氨加压素(DDAVP)反应

2022-01-03 00:30:07 来源:

1DF病症遗传性(VWD)患儿血液中的病症遗传性表征(VWF)会出现明显缩减。去氨加压素(DDAVP)常用于大大提高这些患儿的VWF血液技术水平。然而，并不是所有的1DFVWD患儿都对DDAVP疗法有精准度。本研究工作设法来得DDAVP给小儿后不同间隔时间点的VIII表征、VWF抗原(VWF抗原:Ag)、VWF ristocetin辅表征(VWF:RCo)和纤维蛋白原技术水平。

研究工作医护人员回顾性统计分析是由一个独立机构对89名1DF病症遗传性患儿接受单剂量静脉DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给小儿完结后30、60、90和120分钟分别测定表征VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原技术水平。

研究工作发现，相比各自的弧倍数(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU /dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟间隔时间点中等技术水平的表征，VWF: Ag)和VWF多达明显升高(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者出现应答反应，但有三名受试者在任何间隔时间点都没有应答。

研究工作指出，测定表征VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的技术水平，且比较好在DDAVP输注后60分钟，足以在DDAVP试验中核实患儿为应答者。缩减计算间隔时间点的数量将大幅度所须患儿及其提供者的成本和间隔时间。

原始注解：

Achuta K. Guddati,Rachel P. Rosovsky ,Quantitative ysis of desmopressin (DDAVP) response in patients with type 1 von Willebrand disease

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